Hiperparatiroidismo Terciario (HPTT)

El hiperparatiroidismo terciario (HPTT) es una afección rara que se desarrolla cuando el hiperparatiroidismo secundario prolongado conduce a la transformación de las glándulas paratiroides en adenomas autónomos. Esto resulta en una secreción excesiva de hormona paratiroidea (PTH), lo que lleva a niveles elevados de calcio en sangre (hipercalcemia).

Causas

• Insuficiencia renal crónica avanzada
• Déficit crónico de vitamina D
• Tratamiento con altas dosis de fosfatos
• Raquitismos dependientes de la vitamina D
• Enfermedades hepatobiliares (p. ej., cirrosis biliar primaria)

Manifestaciones Clínicas

Los síntomas del HPTT dependen del grado de hiperparatiroidismo. La mayoría de los pacientes son asintomáticos, pero algunos pueden experimentar:

• Músculoesqueléticas: Debilidad muscular, dolor óseo, osteopenia/osteoporosis
• Neurológicas y psiquiátricas: Astenia, depresión, confusión, letargia, somnolencia, pesadillas, irritabilidad, labilidad emocional, hiporreflexia, estupor, coma
• Renales: Poliuria, polidipsia, nicturia, nefrocalcinosis, nefrolitiasis, acidosis tubular renal, diabetes insípida nefrogénica, insuficiencia renal aguda y crónica
• Gastrointestinales: Anorexia, náuseas, vómitos, constipación, úlcera péptica, pancreatitis
• Cardiovasculares: Hipertensión arterial, acortamiento del intervalo QT, bradicardia, depósito de calcio en las arterias coronarias, miocardio y válvulas cardiacas
• Otras: Hipofosfatemia, mayor producción de calcitriol, anemia, hiperuricemia, gota, hipomagnesemia, insulinorresistencia

Litiasis Renal

La litiasis renal (cálculos de oxalato o fosfato cálcico) es una forma de presentación predominante en el 15-20% de los pacientes con HPTT. La hipercalciuria, presente en el 40% de los pacientes, favorece el desarrollo de litiasis.

Compromiso Óseo

La osteopenia difusa es la manifestación ósea más frecuente en el HPTT. La osteítis fibrosa quística es rara y se asocia con adenomas paratiroideos más grandes y hipercalcemia marcada.

Diagnóstico

• Hipercalcemia total: Valores superiores a 10,5 mg/dL
• Calcio iónico elevado
• Fósforo bajo: Por debajo de 2 mg/dL
• Fosfatasa alcalina elevada: Debido al alto remodelado óseo
• Densitometría ósea: Confirma la pérdida ósea
• Ecografía de cuello: Puede detectar adenomas
• Centellograma con taliotecnecio: Visualiza el tejido paratiroideo hiperfuncionante
• Tomografía computarizada o resonancia magnética de cuello: Útiles para diagnosticar hiperplasia de paratiroides
• Medición de PTH circulante: Un nivel elevado en presencia de hipercalcemia establece el diagnóstico

Tratamiento

El tratamiento del HPTT implica la extirpación quirúrgica de las glándulas paratiroides hiperfuncionantes. En algunos casos, se puede considerar la terapia con calcimiméticos o bisfosfonatos para controlar los niveles de calcio.