Glaucoma Congénito

GLAUCOMA CONGENITO
Normalmente están involucrados ambos ojos, pero en distinto grado; los varones se ven afectados ligeramente más a menudo que las mujeres. Ocasionalmente, se encuentra presente un factor hereditario.
La causa del aumento de la PIO es una maduración insuficiente del ángulo de la cámara anterior y de la red trabecular durante el desarrollo intrauterino.
En estos niños el humor acuoso no se drena apropiadamente; no obstante, dado que la producción del mismo es normal, la presión intraocular es alta.

Glaucoma Congénito Verdadero

La PIO esta elevada durante la vida intrauterina y el niño nace con un aumento de tamaño ocular.

Glaucoma Infantil

La enfermedad empieza a manifestarse después del nacimiento pero antes del primer año.

1. GLAUCOMA CONGENITO PRIMARIO

Es causado por una falta de desarrollo del angulo de la camara anterior .
El humor acuoso no puede salir del ojo, porque el tejido mesodermico que forma la raiz de iris persiste adherido al area limbica ocultando los elementos de filtracion.
(membrana de Barkan)
En esta forma de glaucoma congenito, el canal de Schlemm y el sistema venoso episcleral no tienen anomalia.
Aparece en niños con meses de nacidos y cursa con:

• Lagrimeo
• Fotofobia
• Blefaroespasmo (causado por iritacion de los filetes nerviosos corneales).

En una fase mas avanzada aparece:

• Edema corneal
• Ruptura de las membranas de Descemet (por el crecimiento corneal).

Una cornea de 12mm con epifora y fotofobia es muy sugerente de glaucoma congenito.

• Ojo grande
• Subluxación o luxación del cristalino
• Paredes esclerales muy adelgazadas (pueden romperse con traumas mínimos).

Forman el Buftalmos o Hidroftalmos (ojo lleno de agua). Ya no hay posibilidades terapéuticas.

TRATAMIENTO

Quirurgico :
consiste en quitar la seccion de tejido mesodermico que cubre el trabeculo para dejarlo libre al acceso del acuoso.
Trabeculectomia : creación de una fístula entre la cámara anterior del ojo y el espacio subconjuntivo por eliminación de una parte del tejido trabecular, que se practica para facilitar el drenaje del humor

2. GLAUCOMA ASOCIADO A DEFECTOS CONGENITOS

-Aniridia – falta de desarrollo del iris y que se acompaña de alteraciones en el angulo que se encuentra ocluido por muñones del iris no desarrollado.
ØEdema corneal
ØRuptura en la membrana de Descemet
ØAgrandamiento de la camara anterior.

Dx Diferencial

– Lo da la ausencia del iris.

Tratamiento

– Trabeculectomia
Síndrome de Marfan
-Aracnodactilia
-Cardiopatias
-Cristalinos Subluxados
-Glaucoma debido a una displasia mesodermica general.
Producido por una anomalía del ángulo que tiene un trabeculo engrosado y desplazado hasta el cuerpo ciliar.

TRATAMIENTO

– del cuadro hipertensión
Cirugía, trabeculectomia
Sindrome de Axenfeld
Anomalia del segmento anterior de tipo hereditario, causado por una falla en el desprendimiento del iris y el trabeculo por una displasia.
Se caracterica por la presencia de una linea de Schwalbe muy prominente que en ocasiones puede verse con una simple lupa e iluminacion oblicua; como opacidad en periferia corneal.
Ectopia pupilar o policoria
Iris de aspecto atrofico

TRATAMIENTO

Trabeculectomia

3. GLAUCOMA SECUNDARIO INFANTIL

Que se produce como manifestacion de alguna otra enfermedad
-Glaucoma Secundario a tumores
-En el niño es el Retinoblastoma, que por crecimiento obstruye el angulo u obstruccion por celulas tumorales.
El Dx se hace por la masa ocupativa del segmento.
-Glaucoma por varia causas.

GLAUCOMA DE PRESION BAJA

Presion intraocular inferior a 21 mm Hg
Implica una sensibilidad anormal a la PIO, por anomalias vasculares o mecanicas en la cabeza del nervio optico.
Predisposicion hereditaria
Sintomas y signos
Generalmente no hay síntomas precoces
La visión central es habitualmente la última en afectarse, perdiéndose primero la visión periférica de forma asintomática.
El tratamiento se basa en disminuir la PIO, aunque ésta sea «normal», ya que resulta demasiado elevada para ese ojo y contribuye al daño del nervio óptico.

GLAUCOMA DE BAJA PRESION VERDADERO

Se cree que esta ocasionado por una presión de perfusión vascular disminuida , lo que hace que el nervio óptico sea susceptible de lesión, incluso con una PIO normal

TRATAMIENTO

Consiste en mantener la PIO por debajo de los 12 mm Hg.

GLAUCOMA DE BAJA PRESION NO PROGRESIVO

Frecuentemente va asociado a una historia antigua de hipotensión súbita y sistémica generalmente debida a hemorragia aguda.
Los cambios en el campo visual generalmente no son progresivos.

GLAUCOMA DE FALSA PRESION BAJA

Grandes variaciones de la PIO durante el día.
Se diagnostica con medidas a lo largo de todo el día,