I.- FISIOPATOLOGÍA DEL CORAZÓN

Insuficiencia Cardiaca

Se puede definir como Insuficiencia Cardiaca (IC) al estado fisiopatológico y clínico en el cual el corazón es incapaz de bombear sangre de acuerdo a los requerimientos metabólicos periféricos o que lo hace con presiones de llenado elevadas.

La insuficiencia cardíaca casi siempre es una afección crónica y duradera, aunque algunas veces se puede desarrollar súbitamente. Dicha afección puede afectar el lado derecho, el lado izquierdo o ambos lados del corazón.

A medida que se pierde la acción de bombeo del corazón, la sangre se puede represar en otras partes del cuerpo como:

• El hígado
• El tracto gastrointestinal y las extremidades (insuficiencia cardíaca derecha)
• Los pulmones (insuficiencia cardíaca izquierda)

Las variaciones de la precarga (de sangre), poscarga y contractilidad son los principales factores que permiten la adaptación del corazón a las demandas periféricas. Diferentes situaciones patológicas pueden producir aumentos sostenidos o exagerados de la precarga o de la post carga (sobrecargas de presión o de volumen) o deterioro de la contractilidad, con pérdida de esta capacidad de adaptación.

Cuando las alteraciones son graves y de instalación brusca (por ejemplo, infarto del miocardio, ruptura valvular, etc.) se produce un grave deterioro de la función sistólica, que se traduce en disminución del gasto cardiaco (cantidad de sangre impulsada por el corazón) y elevación retrógrada de las presiones venosas en el territorio pulmonar y sistémico, con un cuadro clínico de Insuficiencia Cardiaca Aguda, habitualmente de curso progresivo y de mal pronóstico.

Sin embargo, lo más frecuente es que las sobrecargas o el deterioro de la función cardiaca sean de instalación lenta y que se acompañen de cambios en el corazón, sistema circulatorio y sistema neurohormonal, que en la mayoría de los casos producirán un nuevo equilibrio entre las demandas periféricas y la función cardiaca. Son los llamados mecanismos de adaptación.

Las etiologías que más frecuentemente determinan cambios en la mecánica del corazón son las sobrecargas de volumen (de sangre), las sobrecargas de presión, la disminución de la contractilidad y la disminución de la distensibilidad. La disminución de la contractilidad, el aumento de postcarga o la alteración del llene ventricular pueden llevar a IC.

Entre las anomalías más frecuentes se pueden mencionar, como se dijo más arriba, las valvulopatías, la fisiopatología coronaria, las arritmias, y malformaciones congénitas o adquiridas que afecten la estructura cardiaca, como el tronco arterioso o el ducto arterioso permeable.

Las causas más comunes de insuficiencia cardíaca son hipertensión (presión sanguínea alta) y arteriopatía coronaria (por ejemplo, la persona ha tenido un ataque cardíaco). Otras causas funcionales o estructurales de la insuficiencia cardíaca son las siguientes:

• Valvulopatía del corazón
• Fisiopatología coronaria
• Arritmias
• Cardiopatías congénitas

A.- Valvulopatías

Se pueden definir como una Insuficiencia o incompetencia valvular que afecte a cualquiera de las válvulas auriculo-ventriculares o sigmoídeas, pudiendo ser una estenosis (estrechamiento) de la válvula que dificulte el paso de la sangre o un mal cierre de estas estructuras provocando una regurgitación (retroceso de la sangre).

1.- Anomalías de la válvula mitral

Es el conjunto de cambios funcionales y clínicos que acompañan a las alteraciones del área de esta válvula. Entre ellas se encuentra:

a.- Estenosis mitral

Es un estrechamiento o bloqueo de la abertura de la válvula mitral, que separa las cámaras inferiores y superiores del lado izquierdo del corazón. Esto impide el flujo sanguíneo adecuado entre la aurícula izquierda (cámara superior) y el ventrículo izquierdo (cámara inferior) del corazón.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La estenosis mitral es una enfermedad de la válvula bicúspide, sus síntomas se desarrollan usualmente entre los 20 y 50 años de edad y, por lo general, ocurre en personas que han sufrido fiebre reumática, lo que ocasiona una reacción autoinmune que afecta a las valvas de la mitral. En muy raras ocasiones, este tipo de estenosis es causado por otros trastornos.

La afección puede estar presente al nacer (congénita), pero rara vez se presenta como un defecto único y, muy a menudo, es parte de una deformación cardiaca compleja.

La estenosis mitral impide que la válvula se abra apropiadamente y bloquea el flujo sanguíneo de la aurícula izquierda hacia el ventrículo izquierdo. Debido a que el área de la válvula se vuelve más pequeña, fluye menos sangre hacia el cuerpo. La aurícula se hincha a medida que la presión se acumula y la sangre puede fluir de nuevo a los pulmones, causando un edema pulmonar (líquido en los tejidos pulmonares).

Los síntomas pueden comenzar con un episodio de fibrilación auricular o pueden desencadenarse por el embarazo u otra situación de estrés corporal, como una infección (en los pulmones, el corazón, etc.) u otros trastornos cardíacos.

Síntomas

• Dificultad respiratoria:
  • ocurre después del ejercicio
  • ocurre al estar acostado (ortopnea)
  • hace que la persona se despierte con problemas para respirar
• Tos
  • se puede presentar esputo sanguinolento (hemoptisis)
• Fatiga, se produce cansancio con facilidad
• Frecuentes infecciones respiratorias (como la bronquitis)
• Malestar pectoral (raro):
  • estrechez, agobio, presión, compresión, constricción
  • se irradia al brazo, cuello, mandíbula u otras áreas
  • se incrementa con la actividad, disminuye con el reposo
• Sensación táctil de los latidos del corazón (palpitaciones)
• Hinchazón de los pies o de los tobillos

Nota: con frecuencia, no hay síntomas; sin embargo, los síntomas pueden aparecer o empeorar con el ejercicio o cualquier actividad que aumente la frecuencia cardiaca.

b.- Regurgitación mitral

Es un trastorno prolongado en el cual la válvula mitral, que separa la cámara superior izquierda del corazón (aurícula) de la cámara inferior izquierda (ventrículo), no cierra de manera apropiada. Esta afección es progresiva, lo que significa que empeora gradualmente. Es aguda cuando se presenta de improviso y con progresión rápida, pero se vuelve crónica cuando la afección persiste en vez de ocurrir únicamente durante un período breve.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La regurgitación de la válvula mitral es el tipo de insuficiencia de una válvula cardiaca más común. La regurgitación mitral crónica afecta a aproximadamente el 6% de las mujeres y el 3% de los hombres, pero después de los 55 años de edad, se percibe algún grado de regurgitación mitral en casi un 20% de los hombres y mujeres que se someten a un ecocardiografía.

Cualquier trastorno que debilite o dañe esta válvula o provoque el ensanchamiento (dilatación) del ventrículo izquierdo puede conducir a que se presente regurgitación mitral. Con el tiempo, se acumula más sangre dentro de la aurícula izquierda desde el ventrículo izquierdo y el corazón tiene que trabajar más duro para bombear sangre al resto del cuerpo, lo cual puede llevar a que se presente insuficiencia cardiaca congestiva.

La regurgitación mitral se vuelve crónica cuando la afección persiste en vez de ocurrir únicamente durante un período breve y debe diferenciarse de la regurgitación mitral aguda, la cual a su vez puede volverse también crónica.

El prolapso de la válvula mitral, que involucra debilitamiento y dilatación de la válvula y que afecta alrededor del 5% de la población, es una causa relativamente común de regurgitación mitral crónica.

Alrededor de un tercio de todos los casos de regurgitación mitral crónica son causados por enfermedad cardiaca reumática, una complicación de una faringitis estreptocócica no tratada. La enfermedad cardiaca reumática puede llevar a que se presente engrosamiento, rigidez y retracción de las valvas de la válvula mitral.

La regurgitación mitral congénita (presente al nacer) es poco común si no forma parte de un defecto o síndrome cardíaco más complejo.

La regurgitación mitral crónica también puede ser ocasionada por trastornos tales como la ateroesclerosis, la hipertensión (presión sanguínea alta), el ensanchamiento del ventrículo izquierdo, trastornos del tejido conectivo, como el síndrome de Marfan, otros defectos congénitos, endocarditis (infección de la válvula del corazón), tumores cardíacos, sífilis que no ha sido tratada (rara), entre otros. Algunos de los factores de riesgo son antecedentes familiares o personales de los trastornos mencionados con anterioridad, así como el uso persistente de fármacos, algunos de los cuales están, incluso, prohibidos por ley.

2.- Anomalías de la válvula tricúspide

Regurgitación tricúspide

Es un trastorno que consiste en el reflujo de sangre a través de la válvula tricúspide que separa el ventrículo derecho (cámara inferior del corazón) de la aurícula derecha (cámara superior del corazón).

Esto ocurre durante la contracción del ventrículo derecho y es causado por el daño a la válvula tricúspide del corazón o un agrandamiento del ventrículo derecho.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La causa más común de regurgitación tricuspídea no es el daño a la válvula en sí, sino el agrandamiento del ventrículo derecho, que puede ser una complicación de cualquier trastorno que cause insuficiencia ventricular derecha.

Otras enfermedades pueden afectar directamente la válvula tricúspide; la más común de ellas es la fiebre reumática que es una complicación de una faringitis estreptocócica que no ha recibido tratamiento, como en el caso de la válvula mitral descrita más arriba. La válvula no logra cerrar adecuadamente y la sangre se puede regurgitar a la aurícula derecha desde el ventrículo derecho y desde allí regresa a las venas, reduciendo el flujo de sangre hacia los pulmones.

La regurgitación tricuspídea se puede dar en el marco de una cardiopatía congénita (anomalía de Ebstein). Esta afección rara vez puede ser causada por un tumor inusual llamado carcinoide, el cual secreta una hormona que daña la válvula. Otras causas poco frecuentes de regurgitación tricuspídea comprenden artritis reumatoidea, radioterapia, síndrome de Marfan y lesión.

Síntomas

La regurgitación tricuspídea puede ser asintomática si el paciente no presenta hipertensión pulmonar. Si coexisten tanto la hipertensión pulmonar como la regurgitación tricuspídea que va de moderada a severa, los síntomas pueden ser:

• Pulsaciones activas en las venas del cuello
• Hinchazón del abdomen
• Hinchazón de los pies y de los tobillos
• Fatiga, cansancio
• Debilidad
• Disminución del gasto urinario
• Hinchazón generalizada

3.- Anomalías de la válvula aórtica

Es la situación patológica y funcional asociada a la incompetencia de la válvula aórtica (sigmoidea izquierda). Afecta de preferencia a hombres, su etiología es muy variada y puede tener una evolución aguda o crónica.

a.- Estenosis aórtica

La aorta es la arteria grande que se origina en el ventrículo izquierdo (cámara inferior) del corazón. La estenosis aórtica es el estrechamiento u obstrucción de la válvula aórtica del corazón que no permite que ésta se abra adecuadamente, obstruyendo el flujo sanguíneo desde el ventrículo izquierdo a la aorta.

Esta estenosis se refiere a los cambios patológicos, fisiopatológicos y clínicos que se asocian a la disminución del área valvular aórtica. Su etiología es variada, siendo las más frecuentes las de origen congénito, las secundarias a una enfermedad autoinmune (fiebre reumática) y las estenosis calcificadas del adulto mayor.

Causas, incidencia y factores de riesgo

A medida que la válvula aórtica se estrecha más, la presión se incrementa dentro del ventrículo cardíaco izquierdo. Esto hace que dicho ventrículo se vuelva más grueso, lo cual disminuye el flujo sanguíneo y puede llevar a que se presente dolor en el pecho. A medida que la presión continúa incrementándose, la sangre se puede represar en los pulmones y la persona puede sentir dificultad para respirar. Las formas graves de estenosis aórtica impiden que llegue suficiente sangre al cerebro y al resto del cuerpo y como resultado se pueden presentar mareos y desmayo.

La estenosis aórtica puede estar presente desde el nacimiento (congénita) o se puede desarrollar posteriormente en la vida (adquirida) y es causada por muchos trastornos. La calcificación de la válvula, que puede causar esta afección, generalmente no se observa hasta que una persona llegue a los 70 años.

La estenosis aórtica ocurre aproximadamente en 5 de cada 10.000 personas y es más común en los hombres.

Síntomas

• Desmayos o debilidad o vértigo con actividad
• Jadeo con actividad
• Sensación táctil de latidos cardíacos (palpitaciones)
• Dolor en el pecho, tipo angina:
  • debajo del esternón y puede reflejarse a otras áreas
  • presión, opresión, compresión
  • el dolor se incrementa con el ejercicio y se alivia con el reposo

Nota: es posible que la estenosis aórtica no muestre síntomas hasta que la enfermedad se encuentre muy avanzada.

b.- Regurgitación aórtica

Es una valvulopatía cardíaca en la cual la válvula aórtica se debilita o se abomba, impidiendo que dicha válvula cierre bien, lo cual lleva a que se presente reflujo de sangre desde la aorta (el vaso sanguíneo más grande) hasta el ventrículo izquierdo (la cámara inferior izquierda del corazón).

Causas, incidencia y factores de riesgo

La insuficiencia aórtica puede ser producto de cualquier afección que debilite la válvula aórtica. La dolencia provoca dilatación (ensanchamiento) de la cámara inferior izquierda del corazón, que continúa empeorando con el tiempo. A medida que esta área del corazón se dilata, tiene menos capacidad de bombear sangre al resto de la aorta y el corazón trata de compensar esto enviando grandes cantidades de sangre con cada contracción cardíaca, llevando a que se presente un pulso fuerte y forzado (pulso saltón).

En el pasado, la fiebre reumática era la principal causa de insuficiencia aórtica; sin embargo, con la aplicación de tratamientos con antibióticos para esta enfermedad, se ha observado el aumento de la frecuencia por otras causas, por ejemplo problemas con las válvulas al nacer, endocarditis, presión sanguínea alta, síndrome de Marfan, disección aórtica, espondilitis anquilosante, síndrome de Reiter, sífilis (rara ahora), lupus eritematoso sistémico y otros trastornos.

Esta dolencia afecta aproximadamente a 5 de cada 10.000 personas y es más común en hombres entre 30 y 60 años.

Síntomas

• Palpitaciones
• Pulso saltón
• Pulso irregular, rápido, acelerado o palpitante
• Desmayos
• Debilidad, particularmente con la actividad
• Dificultad para respirar cuando se está en actividad o acostado
• Fatiga, cansancio excesivo
• Dolor en el pecho, de tipo angina (raro):
  • por debajo del esternón y puede irradiarse a otras áreas del cuerpo
  • presión, opresión, compresión
  • dolor que aumenta con el ejercicio y desaparece con el reposo

Nota: por lo general, la insuficiencia aórtica es asintomática durante muchos años y luego los síntomas pueden aparecer gradual o repentinamente.

B.- Fisiopatología coronaria

Una arteria coronaria es un vaso sanguíneo que lleva sangre al músculo de su corazón. Sus arterias son como tubos angostos. Existen varias anomalías que afecten a las arterias en general, bloqueando o disminuyendo el flujo de sangre y oxígeno a través de ellas. Pero cuando ocurre en las arterias coronarias el músculo de su corazón no recibe la sangre y el oxígeno que necesita para trabajar adecuadamente. La enfermedad de la arteria coronaria puede ocasionar problemas de salud graves, que se pueden resumir como:

• Placa de ateroma
• Disfunción endotelial
• Angina
• Infarto agudo al miocardio (IAM)
• Isquemia residual

a.- Placa de ateroma

Lesión ateroesclerótica característica. Se origina con la penetración y acumulación subendotelial (debajo del epitelio de los vasos) de colesterol, lo que estaría facilitado por daño arterial, producido por factores como la hipertensión arterial, la diabetes, el tabaquismo, el estrés, etc. Adicionalmente se observa: acumulación sub-intimal de macrófagos e infiltración y diferenciación de células musculares lisas, responsables de un aumento del tejido conectivo.

Una anomalía que es consecuencia de la ateroesclerísis es el accidente de placa: Brusca oclusión o suboclusión de la arteria, dada por la ruptura, hemorragia y trombosis sobre placas de ateroma que poseen un alto contenido graso y de macrófagos.

Uno de tratamientos utilizados para desobstruir alguna arteria coronaria afectada por placas de ateroma es la angioplastia con stent que consiste en la introducción de un catéter, generalmente por la femoral, hasta alcanzar el vaso afectado en el sistema coronario dilatando el vaso mediante el uso de un balón dilatador, como se explicó en clases.

Entre los factores de riesgo coronario por ateromas están la hipertensión arterial, hipercolesterolemia, tabaquismo, diabetes y antecedentes familiares de cardiopatía coronaria.

b.- Disfunción endotelial

Estado patológico del endotelio que favorece la vasoconstricción en respuesta a una variedad de estímulos, como la estimulación simpática o la liberación de productos plaquetarios. Esto explica que estímulos como el ejercicio, el frío o el estrés emocional, que determinan activación simpática, puedan desencadenar isquemia en presencia de estenosis (estrechamiento) coronarias moderadas, pero con un trastorno vasomotor importante. El tratamiento más tradicional es el uso de nitroglicerina como un vasodilatador coronario ante un vasoespasmo local de las coronarias que llevan a la aparición de la angina que se explica a continuación.

c.- Angina

Corresponde a un dolor o malestar, que habitualmente es retroesternal, de carácter opresivo, que en un alto porcentaje de casos puede irradiarse – o localizarse – en la región interescapular (entre ambos omóplatos), cuello, mandíbula, hombros y brazos. Su característica más importante es su relación con algún factor desencadenante (esfuerzo, frío, emociones), siendo en general de corta duración (1 a 5 min.). Normalmente tiene una aparición insidiosa y evoluciona lentamente en el tiempo. La angina se debe a una isquemia miocárdica transitoria y su sustrato anatómico es, en la mayoría de los casos, la estenosis crítica de 2 o 3 vasos coronarios.

d.- Infarto Agudo del Miocardio (IAM)

Corresponde al cuadro clínico que acompaña a la necrosis miocárdica, de origen isquémico. Su causa más frecuente es una trombosis coronaria, secundaria a un accidente de placa ateromatosa. El IAM implica una brusca caída de la irrigación coronaria generalizada, con una consecuente flacidez del músculo cardiaco que puede provocan la muerte inmediata en un tercio de los afectados, sin alcanzar a ser asistidos. Otro tercio logran superar el infarto si son tratados de manera rápida con trombolíticos y con sistemas de desfibriladores para reconstituir el ritmo cardiaco.

e.- Isquemia residual

Fenómeno en el cual existen otros territorios en riesgo de isquemia, fuera de la zona necrosada. Los mecanismos por los cuales se puede explicar este fenómeno son: oclusión subtotal de una arteria coronaria o total de una arteria que recibe circulación colateral no suficiente de otra coronaria.

C.- Arritmias

Son alteraciones en las descargas eléctricas del tejido nodal que conducen a una mala coordinación en los fenómenos de sístole y diástole que rigen la mecánica de funcionamiento cardiaco.

Enfermedad del nódulo sinusal: enfermedad del nódulo sinusal diagnosticada por ECG, cuya característica incluye una bradicardia (disminución de las descargas) sinusal persistente y severa.

Bloqueos auriculo-ventriculares de primer grado: defecto de la conducción, en que el intervalo PR (ver ECG en apuntes) dura más de 0,20 seg.

Bloqueos auriculo-ventriculares de segundo grado: falla de la conducción auriculo – ventricular que implica que algunos impulsos no depolarizan los ventrículos.

Bloqueos auriculo-ventriculares de tercer grado: bloqueos auriculo-ventriculares que se caracterizan por la falta total de relación entre la actividad auricular y la ventricular, siendo la frecuencia auricular mayor que la ventricular. Se pueden localizar en el nodo auriculo-ventricular o en el sistema His Purkinje.

Síndromes de preexcitación: condición por la cual, impulsos auriculares depolarizan una parte o la totalidad de los ventrículos precozmente, antes de lo que cabría esperar si el impulso hubiera alcanzado a los ventrículos exclusivamente a través de las vías normales de conexión auriculo-ventricular.

Pausa Sinusal: ausencia de onda P, lo que determina una interrupción del ritmo sinusal. Las pausas sinusales pueden deberse a un paro sinusal propiamente tal o corresponder a un trastorno de la conducción sinoauricular (bloqueo sinoauricular). Puede ser expresión de enfermedad del nódulo sinusal.

Fibrilación Auricular: respuesta ventricular totalmente irregular y por la existencia de oscilaciones irregulares de la línea de base, que traducen depolarizaciones auriculares múltiples y desorganizadas.

Síndrome de Wolf Parkinson White: existencia de haces A-V anómalos que conducen impulsos auriculares que depolarizan precozmente una parte o la totalidad de los ventrículos, antes que llegue el impulso por las vías normales. Se caracteriza por PR corto y QRS ancho.

Extrasístoles Ventriculares: eventos que se caracterizan por la presencia de un QRS prematuro, ancho y no precedido de onda P.

Taquicardia Ventricular: taquicardias que se originan por debajo de las ramas del haz de His.

Bloqueos de rama: trastorno de la conducción que ocurren en la rama derecha o izquierda del haz de His, produciéndose un retardo en la depolarización del ventrículo respectivo lo que se va a traducir en un ensanchamiento del QRS. De acuerdo al grado de ensanchamiento de éste se clasifican en completos o incompletos.

D.- Cardiopatías congénitas

Cualquiera de las anomalías antes descritas pueden ser congénitas si se nacen con ella. Hay algunas más característica, como malformaciones estructurales que requerirán probablemente de cirugía. Por ejemplo el llamado tronco arterioso y el ducto arterioso permeable. En ambos casos, como se vio en clases, se produce un desvío de la sangre venosa cargada de CO₂ hacia la aorta —y por lo tanto hacia la circulación sistémica— sin que ésta llegue a los pulmones para su oxigenación. El “shunt” en el corazón se produce de derecha a izquierda por perforación del septum, o en la comunicación anómala entre la arteria pulmonar y la aorta respectivamente.

II.- FISIOPATOLOGÍA VASCULAR

.-

El sistema vascular, también llamado aparato circulatorio, consta de los vasos que llevan la sangre y la linfa a través del cuerpo. Las arterias y las venas transportan sangre con la finalidad de suministrar oxígeno y nutrientes a los tejidos del cuerpo y eliminar los desechos de los tejidos. Los vasos linfáticos transportan líquido linfático (un líquido claro, incoloro que contiene agua y glóbulos blancos). El sistema linfático ayuda a proteger y a mantener el medio líquido del cuerpo, por medio de la filtración y el drenaje de la linfa de cada parte del cuerpo.

Algunas de las alteraciones vasculares —por ejemplo los ateromas ya descritos más arriba en las enfermedades coronarias y los trombos— se describen igualmente para ambos casos.

Las causas de las enfermedades vasculares más comunes incluyen:

a.- Aterosclerosis.- La aterosclerosis (formación de placa, un depósito de sustancias grasosas, colesterol, productos de desecho de las células, calcio y fibrina en la pared interna de una arteria) es la causa más común de la enfermedad vascular.

La aterosclerosis es una enfermedad lenta y progresiva, de modo que la enfermedad vascular podría empezar incluso en la niñez. Sin embargo, la enfermedad tiene el potencial de avanzar rápidamente. En general, se caracteriza por la acumulación de depósitos grasos en la capa más interna de las arterias. Si el proceso de la enfermedad avanza, se puede formar la placa. Este adelgazamiento estrecha las arterias, y puede disminuir u obstruir completamente el flujo de sangre hacia los órganos y otras estructuras y tejidos del cuerpo.

b.- Émbolo o trombo.- Un vaso sanguíneo puede quedar obstruido por un émbolo (diminuta masa de desechos que se desplaza por el torrente sanguíneo) o un trombo (coágulo de sangre).

c.- Inflamación.- En general, la inflamación de los vasos sanguíneos recibe el nombre de vasculitis, y abarca una serie de trastornos. La inflamación puede conducir al estrechamiento u obstrucción de los vasos sanguíneos.

d.- Traumatismos o lesiones.- Los traumatismos o las lesiones que comprometen a los vasos sanguíneos pueden originar inflamación o infección, lo que podría dañar los vasos sanguíneos y hacer que se estrechen u obstruyan.

e.- Enfermedad cerebrovascular.- Accidente cerebrovascular, ataque isquémico transitorio (pérdida repentina y temporal del flujo sanguíneo a una parte del cerebro, que generalmente dura menos de 5 minutos y no más de 24 horas, con recuperación completa).

f.-  Enfermedad arterial periférica.- Claudicación (renguera producida por el dolor en el muslo, la pantorrilla y los glúteos que se siente al caminar), isquemia periférica crítica (falta de oxígeno a los miembros inferiores en reposo).

g.- Enfermedad vascular de vasos grandes.- Aneurisma de aorta (abultamiento debilitado en las paredes de los vasos sanguíneos que produce ensanchamiento o distensión anormal), coartación de la aorta (estrechamiento de la aorta, la arteria más grande del cuerpo),

h.- Enfermedad vascular torácica.- Aneurisma de aorta torácica (abultamiento debilitado en las paredes de los vasos sanguíneos que produce ensanchamiento o distensión anormal en la porción torácica del pecho de la aorta).

i.- Enfermedad vascular abdominal.- Aneurisma de aorta abdominal (abultamiento debilitado en las paredes de los vasos sanguíneos que produce ensanchamiento o distensión anormal en la porción abdominal de la aorta).

j.- Enfermedad vascular periférica.- Trombosis de vena profunda (formación de un coágulo de sangre en una vena profunda ubicada dentro de los músculos de la pierna), venas varicosas.

k.- Enfermedades vasculares linfáticas: Linfedema (hinchazón causada por la interrupción del patrón de drenaje normal en los ganglios linfáticos).

l.- Enfermedad vascular pulmonar.- Angitis (inflamación de los vasos sanguíneos), enfermedad vascular pulmonar hipertensiva (presión sanguínea alta en la circulación de la sangre de los pulmones debido a trastornos vasculares).

m.- Enfermedades renales vasculares.- Estenosis arterial renal (obstrucción de una arteria renal), displasia fibromuscular (trastorno que debilita las paredes de las arterias medianas y afecta principalmente a mujeres jóvenes en edad de concebir).

n.- Enfermedades vasculares genitourinarias.- disfunción eréctil vascular (impotencia).

III.-FISIOPATOLOGÍA DE LA SANGRE.-

I.- FISIOPATOLOGÍA DE LA COAGULACIÓN (COAGULOPATÍAS)

Existen múltiples factores que pueden conducir a problemas de la coagulación. Las afecciones son consecuencia directa de alteraciones de plaquetas o de los factores de coagulación, aunque también pueden existir causas indirectas, por ejemplo,  consecuencia de otras enfermedades, tales como enfermedades hepáticas severas. También pueden ser hereditarias. Los trastornos hereditarios en la coagulación más comunes son la enfermedad de Von Willebrand y la hemofilia, ya tratados en las enfermedades de origen genético. Los trastornos de la coagulación también pueden reflejarse como efecto secundario de ciertas medicinas.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La coagulación normal de la sangre involucra hasta 20 proteínas plasmáticas diferentes, conocidas como factores de la coagulación o factores de la coagulación sanguínea. Estos factores interactúan con otros químicos para formar una sustancia llamada fibrina que detiene el sangrado.

Se puede presentar problemas cuando faltan ciertos factores de la coagulación o éstos están muy bajos y los problemas de sangrado pueden ir desde leves hasta severos.

Algunos trastornos hemorrágicos están presentes desde el nacimiento y se transmiten de padres a hijos (hereditarios). Otros se desarrollan durante el curso de ciertas enfermedades, como la deficiencia de vitamina K y la enfermedad hepática severa, o por tratamientos como el uso de medicamentos para detener los coágulos de sangre (anticoagulantes) o el uso prolongado de antibióticos.

Los trastornos hemorrágicos también pueden resultar del hecho de tener células sanguíneas que promueven la coagulación de la sangre (plaquetas) en muy baja cantidad o funcionando en forma deficiente. Estos trastornos también pueden ser hereditarios o adquiridos. Los efectos secundarios de ciertos medicamentos con frecuencia llevan que se presenten las formas adquiridas de estos trastornos.

Síntomas

• Sangrado menstrual anormal
• Sangrado en las articulaciones
• Exceso de hematomas
• Sangrado intenso
• Hemorragias nasales

ALGUNAS ANOMALIAS DE LOS FACTORES DE COAGULACION.-

Lo normal es que una serie de reacciones químicas complejas que utilizan estos factores tiene lugar rápidamente para formar una proteína insoluble llamada fibrina, la cual detiene el sangrado formando un coágulo. Cuando faltan ciertos factores de coagulación o éstos están bajos, la reacción en cadena no se realiza normalmente. Este trastorno provoca un mayor riesgo de formación de coágulos de sangre, llamados trombos, cuyo cuadro general recibe el nombre de trombosis.

a.- Deficiencia de antitrombina III.-La antitrombina III es una proteína en la sangre que bloquea la formación de los coágulos sanguíneos. La deficiencia congénita de antitrombina III es una enfermedad genética, que ocurre cuando una persona recibe una copia anormal de un gen de uno de los padres con la enfermedad.

El gen anormal lleva a que se presenten niveles bajos de antitrombina III, los cuales pueden provocar coágulos sanguíneos anormales (trombos) que pueden causar daño a órganos.

b.- Deficiencia de la proteína C o S (congénita).-   Es una afección que se transmite en familias (hereditaria) y es causada por una falta de las proteínas C o S en la porción líquida de la sangre (plasma). Estas proteínas son sustancias naturales que bloquean la formación de coágulos sanguíneos (anticoagulantes). Las personas que padecen esta enfermedad tienen mayor probabilidad de desarrollar coágulos de sangre.

La deficiencia congénita de proteínas C o S es un trastorno que se da en familias y que causa coagulación sanguínea anormal. La coagulación normal de la sangre involucra hasta 20 proteínas plasmáticas diferentes, llamadas factores de coagulación.

La enfermedad se puede portar a través de los genes en diferentes formas. Aproximadamente 1 de cada 300 personas tiene 1 gen normal y 1 gen defectuoso para la deficiencia de proteína C; mientras que la deficiencia de la proteína S se presenta en alrededor de 1 de cada 20.000 personas.

c.- Coagulación intravascular diseminada (CID).-  Es un trastorno grave en el cual las proteínas que controlan la coagulación de la sangre están anormalmente activas.

Normalmente, cuando aparece una lesión, ciertas proteínas se activan y viajan al sitio de la lesión para ayudar a detener el sangrado. Sin embargo, en las personas con coagulación intravascular diseminada, estas proteínas están anormalmente activas. Pequeños coágulos de sangre se forman en todo el cuerpo y, con el tiempo, las proteínas de la coagulación se «agotan» y no están disponibles durante los momentos de lesiones reales.

El trastorno puede provocar coágulos o, con mayor frecuencia, sangrado, el cual puede ser grave.

II.- FISIOPATOLOGIA DE LOS GLOBULOS ROJOS

De manera general las anomalías que afectan a los glóbulos rojos pueden agruparse en dos extremos: exceso de producción de eritrocitos (policitemia o poliglobulia) y una falta de glóbulos rojos (anemias).

A.- EXCESO DE GLOBULOS ROJOS.-

Policitemia vera.- Es una enfermedad en la cual el cuerpo produce demasiados glóbulos rojos. La sangre puede hacerse demasiado espesa. Esto causa problemas graves de salud. La PV puede causar sensación de «falta de aire», mareo, piel con comezón o enrojecida, fatiga y dolores de cabeza. Además, las manos y pies pueden ponerse de color morado y doler. Algunas veces una persona con PV puede tener coágulos anormales que pueden conducir a un derrame. Esta enfermedad rara vez ocurre cuando la gente es joven. La mayoría de los casos ocurren en personas que tienen alrededor de 60 años de edad.

La PV puede comenzar con un problema en la médula ósea. La médula ósea es el tejido blando que está dentro de los huesos y donde se producen todas las células de la sangre. Cuando la médula ósea fabrica demasiados glóbulos rojos el resultado es la PV.

La PV es una enfermedad grave que puede causar la muerte. Sin embargo, con tratamientos nuevos, la gente que tiene esta enfermedad está viviendo más tiempo.

No existe cura para la PV. Los médicos tienen que ajustar el tratamiento para cada paciente. El tratamiento puede incluir una flebotomía. En este tratamiento, sacan parte de la sangre para ayudar a mantener el número de glóbulos rojos bajo . El tratamiento también puede incluir un medicamento que previene que la médula ósea produzca demasiados glóbulos rojos.

B.- FALTA DE GLOBULOS ROJOS.-

a) Anemia normocítica.- Es el tipo más común de anemia. Es un problema de la sangre. Significa que los glóbulos rojos son de tamaño normal, pero que hay un número bajo de ellos. La presencia de glóbulos rojos de tamaño normal indica que se trata de anemia normocítica en vez de otro tipo de anemia. En algunos casos, cuando la anemia es por causa un bajo aporte de hierro en la dieta, anemia ferropriva, los glóbulos rojos pueden ser de tamaño pequeño. Esta anomalía puede ser un problema con el cual se nace (llamada congénita) o puede ser posterior, por ejemplo causa de una infección y en tal caso se denomina como anemia normocítica adquirida.
La causa más común de la forma adquirida de anemia normocítica es una enfermedad prolongada, es decir crónica. Las enfermedades crónicas que pueden causar anemia normocítica incluyen enfermedad renal, cáncer, artritis reumatoide y tiroiditis. Algunos medicamentos pueden hacer que se desarrolle una anemia normocítica, pero esto no sucede con frecuencia.

c.- Anemia falciforme.- La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria de los glóbulos rojos. Se caracteriza por episodios de dolor, anemia (falta de glóbulos rojos), infecciones serias y daño en órganos vitales.

Los síntomas de la anemia falciforme son causados por una hemoglobina anormal. La hemoglobina, la principal proteína contenida en los glóbulos rojos, transporta el oxígeno desde los pulmones hacia todo el organismo. Normalmente, los glóbulos rojos son redondos y flexibles y se desplazan fácilmente por los vasos sanguíneos. Pero en la anemia falciforme, la hemoglobina anormal hace que los glóbulos rojos se endurezcan y, vistos bajo el microscopio, adoptan la forma de una letra C, como una hoz. Estos glóbulos rojos endurecidos pueden atascarse en los vasos sanguíneos pequeños, interrumpiendo la irrigación sanguínea a los tejidos vecinos. Esto causa dolor (llamado episodio o crisis de dolor de anemia falciforme) y, a veces, daños en los órganos. Los glóbulos rojos falciformes también mueren y se descomponen más rápidamente que los glóbulos normales, lo cual produce anemia.
Existen varios tipos de anemia falciforme. Los tipos más comunes suelen denominarse SS (cuando el niño hereda un gen de glóbulos falciformes de cada padre), SC (cuando hereda un gen de glóbulos falciformes y un gen de otro tipo anormal de hemoglobina llamado «C») y S con talasemia beta-cero (cuando hereda un gen de glóbulos falciformes y un gen de un tipo de talasemia, otro tipo de anemia hereditaria).

d.- Talasemia.- Las talasemias son trastornos hereditarios, caracterizados por la producción anormal de hemoglobina, que ocasionan disminución en su producción y destrucción excesiva de los glóbulos rojos.

La hemoglobina contiene dos cadenas, la globina alfa y beta. Las anomalías genéticas, que causan un desequilibrio en la producción de cualquiera de las cadenas, pueden ser hereditarias.

Las talasemias beta son causadas por una mutación en la cadena de la globina beta. Para adquirir la forma mayor de esta enfermedad, los genes mutados se deben heredar de ambos padres. Si se hereda un solo gen mutado, la persona será portadora de la enfermedad, pero no experimenta los síntomas, lo cual corresponde a la forma menor de la enfermedad.

En la forma mayor, los niños son normales al nacer, pero desarrollan anemia durante el primer año de vida. Algunos problemas que se pueden presentar son: insuficiencia en el crecimiento, deformidades de los huesos, y agrandamiento del hígado y del bazo. Las transfusiones de sangre podrían modificar algunos de los signos de la enfermedad, pero la sobrecarga de hierro por las transfusiones puede causar daño a los sistemas cardíaco, hepático y endocrino.

La forma leve de la talasemia beta produce glóbulos rojos pequeños y no causa síntomas. Los factores de riesgo incluyen antecedentes familiares de talasemia.

Las talasemias alfa son causadas por la eliminación de uno o más genes de la cadena de globina alfa. La forma más severa de estas talasemias causa un mortinato (muerte de un feto antes del parto).

e.- anemia drepanocitica.- Es una enfermedad que se transmite de padres a hijos y en la cual los glóbulos rojos presentan una forma semilunar anormal. (Los glóbulos rojos normalmente tienen una forma de disco.)

La anemia depranocítica es causada por un tipo anormal de hemoglobina (una proteína dentro de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno) llamada hemoglobina S. Sin embargo, la hemoglobina S distorsiona la forma de los glóbulos rojos. Los frágiles drepanocitos entregan menos oxígeno a los tejidos corporales y se pueden romper en fragmentos que interrumpen el flujo sanguíneo.

La anemia drepanocítica se hereda como un rasgo autosómico recesivo, lo que significa que se presenta en alguien que haya heredado la hemoglobina S de ambos padres. Aunque la anemia drepanocítica está presente al nacer, los síntomas generalmente no ocurren hasta después de los 4 meses de edad. Esta anemia se puede volver potencialmente mortal. Se pueden presentar “crisis” o episodios dolorosos y agudos causados por vasos sanguíneos bloqueados y órganos dañados. Existen varios tipos de crisis:

• Crisis hemolítica: que ocurre cuando se dañan los glóbulos rojos.
• Crisis de secuestro esplénico: cuando el bazo se agranda y atrapa células sanguíneas.