Secuestro pulmonar

Malformación poco frecuente en la cual un segmento de parénquima pulmonar no funciona, suele no tener comunicación con el árbol traqueobronquial, y que recibe irrigación a través de un vaso sistémico aberrante (rama de la aorta).

Clasificación

Intralobar (75%): Secuestro incorporado dentro del tejido pulmonar circundante, con el que comparte una misma envoltura pleural.

Síntomas

Infecciones recurrentes o bronquiectasias. El drenaje venoso es hacia las venas pulmonares.

Microscopio

Cavidades quísticas revestidas por epitelio cúbico o columnar y las luces contienen macrófagos espumosos y material eosinófilo intersticial, se observa además un infiltrado inflamatorio crónico prominente, así como la formación de folículos linfoides. Puede hallarse focos neumónicos agudos o en proceso de organización.

Extralobar (25%): Posee su propia cubierta pleural. Se asocia a polihidramnios y edema. La irrigación arterial sistémica – por lo general vasos pequeños. El drenaje venoso es a la vena ácigos.

Microscópico

Múltiples espacios revestidos por epitelio cilíndrico ciliado con material mucinoso en su interior y macrófagos espumosos. Se halla un estroma fibrovascular con fascículos de músculo liso y tejido cartilaginoso inmaduro, así como estructuras similares a bronquiolos respiratorios y alvéolos.

Malformación adenomatoide quística congénita

Es una anomalía rara, muchas veces letal incluida dentro de los quistes congénitos pulmonares. Patogenia desconocida y se caracteriza por el cese de la maduración bronquial normal que origina sobrecrecimiento excesivo de los bronquiolos terminales. La lesión está confinada a un solo lóbulo, a menudo es quística, desvía al mediastino y comprime al pulmón del lado opuesto.

Clasificación

El tipo I: Grandes quistes (2-10 cm de diámetro) semejantes a estructuras bronquiales y presentan músculo liso y tejido conectivo.

El tipo II: Pequeños quistes < 1cm, semejantes a bronquiolos con una delgada pared fibromuscular.

El tipo III: Formaciones quísticas pequeñas semejantes a los bronquiolos terminales, otorgándoles un aspecto “sólido”.

Enfisema

Agrandamiento permanente de los espacios aéreos dístales a los bronquiolos respiratorios, con destrucción de la pared alveolar, con o sin fibrosis manifiesta. Se puede clasificar dependiendo de la localización de la lesión dentro del acino pulmonar:

Enfisema centrolobulillar: Si solo el bronquiolo respiratorio está comprometido (tabaco).

Enfisema panacinar: Si todo el acino ha sido destruido (deficiencia de a1 antitripsina).

Atelectasia

Colapso de una región pulmonar periférica, segmentaria o lobar, o bien al colapso masivo de uno o ambos pulmones, que imposibilita el intercambio gaseoso. Es consecuencia de diferentes trastornos pulmonares o extrapulmonares, por lo que dicha entidad patológica no es una enfermedad “per se” sino la manifestación de una patología pulmonar subyacente. Puede deberse a una obstrucción bronquial intraluminal, compresión extrínseca del bronquio, contracción o cicatrización pleuropulmonares e inmovilización.

Bronquiectasia

Dilatación permanente de los bronquios que pueden ser de origen congénito o adquirido, provocado por inflamación recurrente, infección de las vías aéreas o inhalación de cuerpos extraños; debilitando así la pared, provocando colapso de los vasos sanguíneos y favoreciendo la retención de secreciones que aumentan la obstrucción.

Neumonía lobar

Exudado inflamatorio que rellena los alvéolos y difunde al intersticio pulmonar, dando lugar a áreas de condensación alveolar (neumonía). Para que el inóculo bacteriano que penetra en las vías respiratorias distales y provoque neumonía es preciso que interfiera en los mecanismos de defensa mecánicos, inmunológicos, celulares y extracelulares, específicos e inespecíficos, existentes en las vías respiratorias.

Estadios

Fase de congestión: Los alveolos se hallan ocupados por un exudado seroso. Capilares hiperémicos. En el exudado se encuentran células alveolares descamadas y algunos leucocitos.

Fase de hepatización roja: Aumenta la hiperemia y aparece ahora hematíes y fibrina en los alveolos.

Fase de hepatización gris: Se caracteriza por el exudado fibrinoso del exudado. Aumento de leucocitos.

Fase de hepatización amarilla: En la que se destruyen liberando enzimas lisosomales. Es la fase final seguida de reparación.

Bronconeumonía

Inflamación exudativa focal que afecta a grupos aislados de alveolos, y que no respeta los límites. A pequeño aumento se aprecian focos irregularmente azules. Los alveolos que median entre ellos presentan un exudado teñido débilmente de rojo. Si se examina a mayor aumento se aprecia que los alveolos se hallan repletos de polimorfonucleares. Los bronquios contienen un exudado purulento, con células epiteliales ciliadas desprendidas.

Absceso

Lesión infecciosa necrosada y cavitada del parénquima pulmonar. Se habla de absceso pulmonar cuando la cavitación es única y de tamaño >3 cm.

Causas

Aspiración del contenido orofaríngeo, obstrucción bronquial, neumonía, infección hematógena pulmonar, infarto pulmonar infectado, contusión pulmonar postraumática y lesiones transdiafragmáticas.

Neumonía por micoplasma

Forma más común de neumonía no bacteriana; usualmente ocurre en niños y adultos jóvenes. Se caracteriza por una rx inflamatoria confinada al intersticio, sin exudado en los espacios alveolares y por presencia de membranas hialinas intra-alveolares.

Pneumocystis jirovecii

Es la más común infección en los pacientes con SIDA; así como también en otras formas de inmunodeficiencias. Exudado intraalveolar con un infiltrado linfoplasmocitario intersticial. Los quistes identificables por tinción de plata.

Histoplasmosis

Granulomas necrotizantes con núcleos compuesto por láminas concéntricas múltiples, a menudo calcificadas, rodeado de histiocitos, rodeado por zona de colágeno acelular.

Citomegalovirus

Puede ser multifocal, miliar o difusa. Inflamación predominantemente mononuclear con edema e hiperplasia del epitelio alveolar. Puede haber focos de necrosis hemorrágica. Las inclusiones virales generalmente se encuentran, tanto en núcleos como en el citoplasma.

Hamartoma pulmonar

Tumor benigno. Es un nódulo, de 3-4 cm de diámetro.

Histología

Formado por cartílago maduro, a veces con hendiduras tapizadas por epitelio respiratorio con mezclas de tejido fibroso, grasa y vasos sanguíneos.

Lesiones precursoras

Displasia escamosa y el carcinoma in situ, hiperplasia adenomatosa atípica e hiperplasia idiopática pulmonar difusa de células neuroendocrinas.

Cáncer de pulmón

Neoplasia; principal causa de muerte por cáncer tanto en ambos sexos. Es uno de los pocos tumores con un carcinógeno conocido.

El consumo de cigarrillos asociado con carcinomas de labio, lengua, faringe, laringe, esófago, vejiga, páncreas, riñón y piso de la boca. 10% de los fumadores tienen atipia o hiperplasia del epitelio bronquial. Los carcinógenos en el humo del tabaco son el benzopireno (iniciador) y derivados del fenol (promotores). Por lo general asociados con células escamosas y el carcinoma de células pequeñas, menos probable con adenocarcinoma.

Clasificación Histológica de Tumores del Pulmón

Carcinoma epidermoide (25-40%), Adenocarcinoma (25-40%) (Acinar, papilar, sólido/bronquioloalveolar/mixtos), Carcinoma adenoescamoso, Carcinoma de células pequeñas (20-25%), Carcinoma de células grandes (10-15%), Carcinoide, Carcinoma no clasificado.

Localización: Masa bronquial central 75% (Ca Epidermoide y Carcinoma de Células Pequeñas); Masa periférica 25% (Adenocarcinoma, Carcinoma Bronquioloalveolar).

Estadificación del cáncer de pulmón

T1: Sin afectación pleural ni del bronquio principal.

T2: >3 cm o que afecta al bronquio principal.

T3: Con afectación de la pared torácica, diafragma, pleura mediastínica, pericardio, bronquio principal.

T4: Con invasión del mediastino, corazón grandes vasos, tráquea, cuerpos vertebrales, o a la carina o con derrame pleural con células malignas.

N0: Sin metástasis demostrables en los ganglios linfáticos. N1: Afectación ganglionar ipsolateral hiliar o peribronquial. N2: Metástasis en ganglios linfáticos ipsolaterales, mediastínicos o subcarinales. N3: Metástasis en ganglios linfáticos contralaterales, mediastínicos o subcarinales, en el escaleno ipsolateral o contralateral, o ganglios supraclaviculares. M0: Sin metástasis a distancia conocidas. M1: Con metástasis a distancia.

Carcinoma escamoso

55-60 años de edad, más frecuente en varones. Localización: Central o cercana al hilio pulmonar. Factores de riesgo: tabaco – metaplasia – displasia – carcinoma. Mutaciones: El carcinoma de células escamosas tiene la más alta tasa de mutaciones del gen p53 en tumores de pulmón. Condiciones asociadas: puede producir una proteína similar a la parathormona. Histología: distintos grados de queratinización e invasión.

Adenocarcinoma

Adultos jóvenes (45 años en promedio); sexo femenino. Localización: Periférica o cercana a la pleura. Factores de riesgo: escasamente relacionado al consumo de tabaco. Se distinguen 2 formas:

1) Adenocarcinoma usual origen bronquial.

2) Ca. Bronquioloalveolar de origen en bronquiolos terminales o las paredes alveolares.

Patogénesis: Hiperplasia adenomatosa atípica puede llevar a carcinoma bronquioloalveolar, lo cual puede llevar a adenocarcinoma invasor.

Histología: varía de un tumor bien diferenciado con elementos glandulares, lesiones papilares hasta masas sólidas. 80% son productores de mucina. Se asocian a veces a zonas de cicatrices de infarto y TBC.

Carcinoma bronquioloalveolar

Ambos sexos. Síntomas (tos, hemoptisis, dolor, ocasionalmente cuadro de neumonía intersticial difusa); diseminación y metástasis tardía.

Macroscopía

Nódulo único periférico o nódulos difusos.

Histología

Proliferación de aspecto papilar bien diferenciado con células cilíndricas-cuboidales, que tapizan los tabiques alveolares y producen mucina.

Origen

Mezcla de células bronquiolares secretoras de mucina, células claras, neumocitos tipo II.

Carcinoma de células pequeñas

Más frecuente en varones. Localización: Central o hiliar de crecimiento rápido, agresivo. Se asocia frecuentemente a producción hormonal ectópica (ACTH y ADH).

Origen

Célula de Kulchitsky, Gránulos neurosecretores, Marcadores neuroendocrinos (Enolasa Neuronal Esp. Péptido afín parathormona, Productos con actividad hormonal).

Histología

Células uniformemente pequeñas de escaso citoplasma, núcleos pequeños, redondos o fusados, de cromatina fina y en grumos regulares, sin diferenciación glandular o cornea. Crecen en racimos (Célula en avena, Célula intermedia, Célula fusiforme, Mixto).

Carcinoma de células grandes

Células poligonales de mayor tamaño con núcleos vesiculosos. Carcinoma de células gigantes (mayor número de células multinucleadas). Carcinoma de células claras (células con citoplasma claro). Carcinoma de células fusiformes.

Síndromes paraneoplásicos

Endocrinopatías: Síndrome de Cushing (ACTH), Hiponatremia (ADH), Hipercalcemia (péptido parathormona) Ca. Epidermoide, Síndrome carcinoide (serotonina) tumor carcinoide, Hipocalcemia (calcitonina).

Síndromes neuromusculares: Miastenia (inmunológico/tóxico), Neuropatía periférica.

Síndromes dermatológicos: Acantosis nigricans (inmunológico/factores de crecimiento epidérmico), Dermatomiositis (inmunológico/tóxico).

Síndromes óseos y articulares: Osteoartropatía hipertrófica y acropaquias. Ca. Broncogénico.

Síndromes vasculares: Trombosis venosa.

Tumor de Pancoast

1) Tumor en el vértice pulmonar.

2) Invasión plexo simpático cervical con dolor en trayecto cubital.

3) Síndrome de Horner (enoftalmos, ptosis palpebral, miosis, anhidrosis unilateral).

4) Muy frecuentemente asociado a adenocarcinoma.

Carcinoma bronquial

Menos de 40 años, en ambos sexos. Diferenciación neuroendocrina de las células de Kulchitsky de la mucosa bronquial. Gránulos neurosecretores que secretan polipéptidos con actividad hormonal (Síndrome carcinoide). Comportamiento agresivo = recidiva, necrosis, atipia, metástasis (carcinoide atípico).

Macroscopía: Masas polipoides en luz bronquial, cubiertas por mucosa normal.

Histología: Formada por nidos, cordones y masas de células separadas por delicado estroma fibroso. Células parecidas entre sí, núcleos redondos, sin mitosis.

Metástasis de pulmón a otros órganos

Por contigüidad (pleura, pericardio y costal). Por vía linfática a ganglios mediastínicos. Diseminación extratorácica normalmente por vía hemática a suprarrenales (50%), hígado (30-50%), cerebro (20%), hueso (20%). Adenocarcinoma tiene predilección por metástasis encefálicas.