Disartria Espástica por Lesión Bilateral

Trastorno motor del habla producido por un daño bilateral de la motoneurona superior. Se manifiesta en la alteración de los procesos motores básicos (PMB) del habla: respiración, articulación, resonancia, fonación y prosodia.

En la disartria espástica, la espasticidad es un signo característico de lesión de primera motoneurona. Para que se produzca la disartria espástica, se debe afectar la motoneurona bilateralmente, afectando la vía piramidal. Los haces importantes para el habla son el corticobulbar y corticoespinal, este último es importante de forma parcial porque es fundamental para la respiración y, por ende, fundamental para producir el habla. El corticobulbar es más importante porque es el que va a hacer sinapsis con los pares craneales que participan en forma directa con la producción y movimientos del habla.

Al ser un daño bilateral, daño más masivo, afecta la vía de activación indirecta, vía extrapiramidal. Esta también forma parte de la motoneurona superior, pero fundamentalmente controlará otros movimientos, como los reflejos, el manejo del tono, la postura, que evidentemente afectarían al movimiento. Entonces, en la disartria espástica por daño bilateral se afectan la vía piramidal y extrapiramidal.

Clínica de un Paciente con Lesión en la Vía Piramidal:

• Pérdida o disminución de movimientos finos.
• Aumento del tono y espasticidad.
• Liberación de reflejos primitivos.
• Babinski presente = lesión 1ª motoneurona.

Clínica Lesión en la Vía Extrapiramidal:

• Aumento del tono.
• Aumenta la espasticidad.
• Hiperreflexia.
• Espasticidad: es la resistencia al movimiento.

Causas:

• Enfermedades degenerativas.
• Procesos inflamatorios.
• Procesos tóxicometabólicos.
• Daño traumático.
• ACV: etiología que predomina es la degenerativa (40%), le siguen las vasculares, luego traumáticas.

La segunda en prevalencia es la de tipo vascular, más comúnmente el isquémico.

Distintos Niveles de Control Motor del Habla:

La 1ª motoneurona parte de la corteza motora primaria, quien controla los movimientos, luego la vía piramidal desciende a través de la vía corticobulbar y hace su relevo en el núcleo del par craneal correspondiente (la mayoría son en el bulbo, otros en la protuberancia). Después parte la 2ª motoneurona, que desde el núcleo del par craneal sale y desciende el nervio hasta llegar a un segundo relevo que es el músculo. Por lo tanto, la 2ª motoneurona también contempla la unión neuromuscular y el músculo en sí. Debido a esto, podemos tener lesiones en diferentes partes de la vía piramidal.

Etiología Traumática

Producida por TEC, en menor cuantía es el neuroquirúrgico, en el cual por alguna operación se lesiona un nervio o alguna estructura producto de la intervención quirúrgica.

Síntomas Asociados a la Disartria Espástica:

• Disfagia (por daño bilateral).
• Dificultad para el control de la saliva.
• Labilidad emocional (si el daño es más frontal).
• Dificultad en los reflejos (succión, reflejo de arcada, reflejo deglutorio).

Diferentes Componentes del Movimiento:

Dirección del Movimiento:

“Saque la lengua y muévala hacia arriba, hacia abajo, etc.”. En un sujeto con hemiparesia, en esta tarea se le desviaría la lengua.

Ritmo:

Es la regularidad con la cual realiza el movimiento, tiene que ver con la coordinación. Se evalúa con movimientos alternados de la lengua “saque la lengua y muévala hacia los lados”. Antes de eso debemos pedirle que saque la lengua y la lleve hacia lateral y ver la dirección y alcance de la lengua en forma aislada, y luego pedirle la tarea y que la repita varias veces en el tiempo.

Protocolo de Evaluación de Habla:

Normado cuántas repeticiones tiene que realizar un sujeto normal en un determinado tiempo.

Velocidad del Movimiento:

Cuántas series el sujeto es capaz de realizar en un determinado tiempo de movimientos alternantes, ya sea de movimientos de lengua (arriba, abajo, lateral), mandíbula (abertura y cierre, laterales), movimientos de labios (abertura y cierre), el velo del paladar. Todo lo que tenga que ver con la región orofacial.

Rango de Movimiento:

Es el alcance. “Lleve su lengua lo más que pueda hacia arriba y luego hacia abajo”, ahí uno determina si su rango está normal o disminuido.

Fuerza del Movimiento:

Se evalúa junto a la resistencia. Son movimientos de mejilla, de labio, etc. que hace el paciente y uno le pone resistencia.

Tono:

Tonicidad de la musculatura.

Componentes del Movimiento en la Disartria Espástica:

• Dirección: cuando el movimiento es individual (llevar una estructura oral a un determinado lugar) está conservado, aunque puede estar enlentecido, es decir, le va a costar llegar, pero finalmente logra llegar donde se le pidió.
• Ritmo: para movimientos repetitivos (ej., alternancias de movimientos de lengua) está conservada. No hay descoordinación.
• Velocidad: está afectada tanto para movimientos individuales como para movimientos alternantes. Es decir, el sujeto realiza de forma coordinada las series de movimientos, pero con una menor cantidad de series en un determinado tiempo que un sujeto normal.
• Rango: está alterado, está reducido. Es decir, está en la dirección adecuada, pero muy reducida.
• Fuerza: hipotonía.
• Tono: está aumentado.

Dimensiones Más Alteradas en la Disartria Espástica (4 Grupos):

• Estenosis fonatoria e insuficiencia prosódica.

Disartria Atáxica

Asociada a daño bilateral o generalizado del cerebelo, las lesiones son focales, debe haber daño en regiones hemisféricas laterales, posteromedial o vermal.

Características Clínicas:

• Ataxia.
• Nistagmo.
• Dismetría.
• Hipotonía.
• Disdiadococinesias. Se evalúa en el habla con sílabas /patakapatakapataka/.
• Trastornos cognitivos.

Etiología:

Cualquier proceso que dañe el circuito de conducción cerebeloso, tales como:

• Procesos degenerativos: 36%.
• Inflamatorio, tóxico-metabólico, traumático.
• Vascular: 13%.

Déficits Neuromusculares:

• Dirección: si se le pide al sujeto que saque la lengua y que la lleve hacia la derecha, va a ver dificultad para realizarlo. Si se le pide que la lleve arriba y abajo, también se verá que la dirección del movimiento va a estar inexacta.
• Ritmo: irregular.
• Velocidad: lenta.
• Rango de Movimiento: en la espástica estaba alterado, acá puede estar normal o incluso aumentado.
• Fuerza: puede estar normal o aumentada.
• Tono: hay hipotonía producto del cuadro atáxico.

Por lo tanto, el evaluar el control motor oral, nos va haciendo ciertas diferencias dentro de los distintos tipos de disartria, sin pedirle al sujeto que ni siquiera haya hablado, sólo actividades de movimientos orales. Se puede evidenciar en el fondo cómo está el movimiento o la capacidad de realizar movimientos en el sujeto.

Dimensiones del Habla Alteradas:

• Inexactitud articulatoria.
• Exceso prosódico.
• Insuficiencia fonadora-prosódica. La articulación y la prosodia son los procesos motores que más se afectan.

Disartria Flácida

Lesión: motoneurona inferior o placa neuromuscular, deteriorando las vías finales que provocan la contracción de los músculos.

Sintomatología muy variable, pueden afectarse los 5 pares craneanos involucrados o 1 o 2.

Etiología:

Más común: trauma quirúrgico, iatrogenia, en que se pasan a llevar ciertos nervios – 25%, no determinada.

Características Neurológicas Asociadas:

• Hipotonocidad.
• Hiporeflexia.
• Atrofia: disminución masa muscular.
• Debilidad o fatiga durante ejercicio.
• Fasciculaciones.
• Debilidad de las cuerdas vocales, paladar y laringe.
• Limitación del movimiento.
• Alteración del movimiento voluntario, automático y reflejo.

Características Perceptuales:

• Voz soplada.
• Hipernasalidad (es más pronunciado). Hace que el habla del sujeto sea muy ininteligible.
• Inspiración audible.
• Impresión consonántica.
• Frases cortas.

Procesos Motores Básicos (Afectados):

• Respiración: capacidad vital disminuida. Sujeto con menor capacidad de manejar flujos de aire, lo que se verá reflejado en la pronunciación de enunciados cortos. Baja intensidad – inspiración audible.
• Fonación: voz soplada (si es que hay parálisis bilateral). Hay una debilidad a nivel de las cuerdas vocales.
• Articulación: distorsión vocálica. Impresión consonántica.
• Resonancia: hipernasalidad, emisión nasal.
• Prosodia: frases cortas, monotonalidad, monointensidad. Afecta el nervio vago, va a haber características bien particulares en el sujeto, que tiene que ver con la laringe, por lo tanto, los movimientos linguales van a estar conservados, los movimientos velares también.

Pueden haber casos de esta disartria en que sólo se afecte la laringe, por ejemplo, y no va a haber afectación del velo.

Si afecta el hipogloso (por un trauma quirúrgico) se verá afectado el componente articulatorio, pero la fonación, la respiración, van a estar conservados y dará diferentes subtipos de disartria flácida, por lo tanto, si afecta un núcleo de par craneal versus varios, la clínica será totalmente distinta.

Disartria Flácida (Lesión V Par)

Mecanismos Orales:

Lesiones Unilaterales:

• Mandíbula se desvía hacia el lado débil.
• Mandíbula puede ser empujada fácilmente por el examinador hacia el lado débil.
• Disminución del grado de conducción en el lado debilitado al palpar el músculo temporal o masetero.

Lesiones Bilaterales:

• La mandíbula cae por completo, el paciente es incapaz de cerrar la boca.
• Rango de movimiento mandibular disminuido.
• El evaluador puede abrir y cerrar la mandíbula del paciente sin poner resistencia.

X Par Craneal

Lesión Unilateral Rama Faríngea:

• Paladar blando se encuentra descendido en el lado debilitado, es llevado hacia el lado sano en el reflejo nauseoso disminuido.
• Laríngeo superior: las cuerdas vocales pueden parecer normales.
• Laríngeo recurrente: cuerdas vocales se fijan en posición paramediana. Cuando es unilateral, la otra todavía puede compensar el movimiento para producir, por lo menos, una fonación relativamente aceptable en el sujeto.

Lesión Bilateral Rama Faríngea:

• El paladar se encuentra completamente caído.
• El reflejo nauseoso se encuentra ausente.
• Presencia de regurgitación nasal.
• Laríngeo superior: ambas cuerdas se encuentran hipotónicas y acortadas.
• Laríngeo recurrente: ambas cuerdas se fijan en posición paramediana, estridor inspiratorio.
• Laríngeo recurrente y superior: unilateral: cuerda vocal se fija en abducción; bilateral: ambas cuerdas vocales se fijan en abducción; se ve alterado el golpe glótico y la tos, también se observa disfagia.

XI Par Craneal

• Reducida elevación de hombro.

Si la lesión es bilateral, puede verse afectada la respiración y la fonación indirectamente.

VII Par Craneal

Mecanismos Orofaciales

Lesiones Unilaterales:

• Falta de arrugas en la frente.
• Ojo caído, el ojo puede permanecer abierto con disminución del parpadeo.
• El contorno de la boca se desvía al lado no alcanzado.
• El surco nasolabial se encuentra aplanado.

Lesiones Bilaterales:

• Más común que la unilateral.
• La boca se observa caída con espacio entre el labio superior o inferior.
• Dificultad para realizar una sonrisa.
• Imposibilidad de inflar mejillas.
• Sialorrea durante el habla y en reposo.
• Presencia de fasciculaciones en la zona perioral.

Todo esto se ve más en daños crónicos, más congénitos como, por ejemplo, en las parálisis cerebrales. En los adultos, como la lesión suele ser encefálica, es bilateral, pero en caso de daños hipóxicos o de daños encefálicos masivos como los que ocurren en la parálisis cerebral, es habitual encontrar esto en los niños.

Otras Etiologías:

• Miastenia Gravis: enfermedad autoinmune. Presencia de anticuerpos para los receptores de acetilcolina. La contracción muscular disminuye con el uso.
• ELA (ELA bulbar por daño en 2ª motoneurona).
• AVE.
• Tumores.

Disartria Hipocinética

Alteración sistema extrapiramidal: ganglios basales (caudado, putamen, globo pálido).

Trastorno de base más frecuente: enfermedad de Parkinson.

Etiología:

Generalmente, es idiopático.

Fisiopatología:

Cambios degenerativos en la sustancia negra, genera deficiencia de dopamina en núcleo caudado y putamen. Sustancia negra se ubica en la parte más superior en donde empieza el mesencéfalo.

Se genera una deficiencia de dopamina, este neurotransmisor, al encontrarse en una cantidad deficiente, va a generar que otras estructuras empiecen a producir otros neurotransmisores de una manera que son mucho más excitatoria y que da el movimiento típico de esta enfermedad (el temblor).

Condición Neuromuscular:

• Temblor en reposo: 8 Hz de frecuencia.
• Rigidez: se define como la resistencia a la oposición al movimiento, en enfermedad de Parkinson se da la rueda dentada.
• Bradiquinesia: lentitud en la realización de los movimientos.
• Hipoquinesia/akinesia: disminución del movimiento.
• Hipomimia: cara de póker.
• Otras: freezing, micrografía, salivación excesiva, disfonía, alteraciones en marcha y postura. El freezing quedan como estáticos, y luego siguen con el movimiento, también puede ocurrir en el habla. Micrografía, cuando empiezan a escribir, la letra se va haciendo pequeña.

Procesos Motores Básicos Alterados:

• Respiración: ciclo respiratorio irregular, incoordinación frecuencia respiratoria.
• Fonación: monótona, monointensa, voz aspirada (soplada), incoordinación frecuencia respiratoria.
• Resonancia: normal o sin alteraciones significativas.
• Articulación: impresión consonántica: variabilidad en duración de sílabas, aspiración de oclusivas/africadas, farfulleo, vocalizaciones rápidas e intermitentes.
• Prosodia: insuficiencia prosódica: velocidad variable, silencios inapropiados, breves y bruscas aceleraciones, disfluencias, palilalia. Farfulleo: velocidad de habla aumentada, hay alteraciones severas de la inteligibilidad, incluso a veces se omiten sílabas e incluso palabras dentro de la oración, y son pocos conscientes de esa dificultad. La hipofonía se da asociada a la enfermedad de Parkinson por lesión a los ganglios basales.

Grupos Perceptuales Clínica Mayo:

• 2: exceso prosódico.
• 3: insuficiencia prosódica.
• 5: estenosis fonadora.

Elemento diferenciador: fonación, articulación, prosodia.

Caso Clínico:

Paciente de 78 años que presenta temblor de reposo en manos; rigidez en rueda dentada, bradiquinesia e hipoquinesia durante el desplazamiento de extremidades superiores; reflejos normales, marcha con pasos cortos, lentos e inseguros. En cuanto al habla, presenta una afectación moderada de la inteligibilidad. Estos síntomas han ido apareciendo en forma progresiva desde hace dos años aproximadamente.

• ¿Cuál es el tipo de trastorno de habla que presenta el sujeto? Disartria hipocinética.
• ¿Cuál será la localización o las características de la lesión? Ganglios basales, por una alteración dopaminérgica.
• ¿Cuáles son las características neuromusculares que subyacen al trastorno de habla? Rigidez, hipoquinesia o akinesia, bradiquinesia, temblor en reposo, hipomimia.
• ¿Cuáles podrían ser las características perceptuales más relevantes de este trastorno del habla? Alteración prosódica, alteración y fonación.
• Mencione y describa los grupos perceptuales implicados según Clínica Mayo. 2, 3 y 5.

Disartria Hipercinética Lenta

Lesión: sistema extrapiramidal. También hay disfunción de ganglios basales. Al alterarse estos, también se dañan el cerebelo. Disfunción de dopamina, acetilcolina o GABA es diferente.

Etiología:

Según trastorno de base. Porque muchas de estas disartrias (tanto lenta como rápida) están asociadas no solamente a alguna disfunción idiopática como pasa en el caso de la enfermedad de Parkinson, van a estar asociadas a enfermedades hereditarias, lo mismo pasa en las disartrias atáxicas.

Condición Neuromuscular:

Presencia de movimientos involuntarios, que son inestables, prolongados y acortados. Los más clásicos en su manifestación son la distonía y la atetosis.

• Distonía: movimientos lentos, contorsionados, acompañados de un excesivo tono muscular. Generalmente, se observan en laringe, rostro, lengua, labios, mandíbula, paladar.
• Atetosis: movimientos lentos, repetitivos y contorsionados. Generalmente, se observan en extremidades, torso, cuello y tronco. Desaparecen durante el sueño. Aumentan durante el movimiento voluntario. Se da más en musculatura proximal, torso, cuello y tronco.
• Disquinesia: término genérico que agrupa a todos los tipos de movimientos anormales involuntarios debido a alteraciones extrapiramidales.

Procesos Motores Básicos Alterados:

• Respiración: capacidad vital disminuida, frecuencia alterada.
• Fonación: voz ronca, forzada, estrangulada, incoordinación frecuencia respiratoria, excesivas variaciones de intensidad.
• Resonancia: hipernasalidad.
• Articulación: impresión consonántica, distorsión vocálica, disminución e irregularidad en la tasa de movimientos alternantes.
• Prosodia: frases cortas, intervalos prolongados, pausas irregulares, variaciones excesivas de intensidad, acentuación excesiva y uniforme, prolongación de alófonos. Respiración: debe depender de la localización de esta alteración del movimiento, si hay una localización que sea más proximal, puede estar mucho más alterado los músculos del tronco y cuello y que involucra algunos músculos respiratorios generando una capacidad vital disminuida. Resonancia: puede que haya o no hipernasalidad. Articulación: imprecisión consonántica y, cuando es más severo, aparece distorsión vocálica. La tasa de movimientos alternantes es lo que tiene que ver con las diadococinesias, el clásico es que repita /patakapatakapataka/ muchas veces consecutivas. Este paciente dirá la secuencia bien, otras veces mal, tendrá dificultad en la coordinación de estos movimientos alternantes, en el punto articulatorio. Prosodia: prolongación de alófonos, porque estos movimientos, si bien son repetitivos, son también irregulares en esa producción, a veces pueden tener un cierto patrón y otras no.

Grupos Perceptuales Clínica Mayo:

• 1: imprecisión articulatoria.
• 2: exceso prosódico.
• 3: insuficiencia prosódica.
• 5: estenosis fonadora.

Para poder diagnosticar de modo fácil esta disartria hipercinética lenta, hay que tener en cuenta los siguientes PMB: prosodia, articulación, respiración y fonación.

Disartria Hipercinética Rápida

Lesión: sistema extrapiramidal. Dependerá mucho del tipo de movimiento involuntario y de la patología de base.

Condición Neuromuscular:

Movimientos involuntarios anormales rápidos no sostenidos, tales como:

• Corea: movimientos rápidos y azarosos, de baja amplitud. Involucra a varios grupos musculares simultáneamente, distales de preferencia.
• Balismo: movimientos amplios, bruscos y rápidos que involucran al torso y a la musculatura proximal involucrada en las extremidades superiores.
• Mioclonías: contracción muscular abrupta y breve que involucra pequeños grupos musculares.
• Tics: movimientos rápidos, compulsivos, breves y estereotipados, afecta a partes específicas del cuerpo. Un tipo de corea, es el corea de Huntington, es la más frecuente y puede generar disartria hipercinética de tipo rápida. Es autosómica dominante, es progresiva. Progresa bastante rápida y sus primeras manifestaciones pueden comenzar en el habla, pero también empiezan a haber otros componentes como cognitivos, psiquiátricos, cambios en la personalidad, depresión, etc. Es muy severo y da mucho a personas jóvenes, también muchas mujeres. Progresa en un lapso de entre 2 y 5 años, es muy abrupta en ese sentido. Al ser hereditaria, no siempre va a responder en forma efectiva a los medicamentos.

Procesos Motores Básicos Alterados:

• Respiración: súbita, forzado, suspiros de espiración.
• Fonación: voz áspera, forzada-estrangulada, excesivas variaciones de intensidad.
• Resonancia: hipernasalidad.
• Articulación: impresión consonántica, distorsión vocálica.
• Prosodia: flujo del habla espasmódico, intervalos prolongados, frecuencia variable, frases cortas. Respiración: se dan esas características por una incoordinación entre los sistemas, por ejemplo, que haya corea o hemibalismo va a generar que la respiración se vea mucho más afectada.

Grupos Perceptuales Clínica Mayo:

• 1: imprecisión articulatoria.
• 2: exceso prosódico.
• 3: insuficiencia prosódica.
• 4: incompetencia articulatoria-resonadora.
• 5: estenosis fonadora.
• 7: incompetencia resonadora.

Disartrias Mixtas

Más comunes que las disartrias puras. Pueden ser causadas no sólo por diversas condiciones neurológicas, sino también por co-ocurrencia de enfermedades. Hay una gama muy amplia que puede desembocar en esta disartria. Pueden ser tóxico-metabólicas, vasculares, degenerativas, etc. Por co-ocurrencia puede ser, por ejemplo, que un paciente tenga enfermedad de Parkinson y, de repente, haga un ACV y que afecte justo áreas motoras primarias a nivel cortical, y ahí se tendría una disartria mixta por co-ocurrencia de patologías. Su caracterización adecuada puede influir en el diagnóstico neurológico.

Distribución de las etiologías más frecuentes: degenerativa, 66%; vascular, 11%. Un tipo que podría generar una disartria mixta, no es cuando hay un ACV focal, sino que cuando son múltiples o lacunares, por ejemplo; traumática, 5%. La mayor parte es por TEC.

Disartrias Mixtas… Etiologías:

• Degenerativa (66%): ELA (43%), parálisis supranuclear progresiva (4%), enfermedad de Parkinson/parkinsonismo (2%), atrofia cortical posterior (2%).

Enfermedades Neurológicas y Tipos de Disartria

ETIOLOGÍA	FLÁCCIDA	ESPÁSTICA	ATÁXICA	HIPOCINÉTICA	HIPERCINÉTICA	MNSU
ELA	++	++
EM	+	++	++	+	+	+
PSP		++	+	++
EW		++	++	++	+
Vascular	+	++	++	+	+	+
Tumoral	+	+	+	+	+	+
Traumática	+	++	++	++	+	+
Inflamatoria	+	+	+	+	+	+