Enfisema Pulmonar: Causas, Tipos y Diagnóstico

Definición

El enfisema se define como la ampliación de los espacios aéreos distales al bronquiolo terminal, debido a la desaparición de los tabiques alveolares. Corresponde a una atrofia numérica del parénquima pulmonar.

Patogenia del Enfisema

El enfisema es la consecuencia de una degradación de las fibras elásticas inducida por enzimas elastolíticas endógenas, principalmente la elastasa. Esta enzima es producida por polimorfonucleares y, en menor grado, por macrófagos. Además, se asocia al déficit de antiproteasas normales, como la alfa-1-antitripsina, que es la más importante de las sustancias capaces de neutralizar la actividad de la elastasa pancreática y de la neutrófila. Se reconocen aproximadamente 20 fenotipos de alfa-1-antitripsina clasificados en el sistema Pi. El gen normal es PiM y el anormal es el PiZ. El tipo homocigoto PiZZ se manifiesta con niveles séricos bajos de alfa-1-antitripsina y se asocia a un alto riesgo de enfisema pulmonar.

El enfisema es muy frecuente en fumadores. El humo del cigarrillo estimula los macrófagos para liberar quimiotaxinas, lo que produce agregación de neutrófilos. También estimula la liberación de elastasa, inhibe la actividad antielastasa normal y reduce la capacidad de resíntesis de elastina. Se ha demostrado una disminución de los niveles de alfa-1-antitripsina funcionales en el lavado broncoalveolar.

El enfisema experimental, como consecuencia de la instilación bronquial de elastasa, es de tipo panacinar. Sin embargo, también se han reproducido el acinar proximal y el irregular con inhalación de cloruro de cadmio.

Tipos de Enfisema

La identificación de cualquiera de las variedades de enfisema es más fácil al examen macroscópico. Los casos puros son raros; es mucho más frecuente encontrar una mezcla de los diversos tipos.

• Enfisema Panacinar (Panlobulillar): Se observa con mayor frecuencia en las zonas inferiores y bordes anteriores de cada pulmón, especialmente en las bases. Hay pérdida del contraste normal entre alvéolos y conductos alveolares, con aparente simplificación de la arquitectura pulmonar. Las alteraciones aumentan hasta que la pérdida de tejido es de tal magnitud que quedan solamente las estructuras vasculares, tabiques interlobulillares y bronquiolos. Este tipo se asocia a déficit de alfa-1-antitripsina, oclusión bronquial y bronquiolar, enfisema acinar proximal y enfisema irregular.
• Enfisema Acinar Proximal (Centrolobulillar, Centroacinar): Se caracteriza por un daño selectivo o predominante de las porciones proximales del acino, es decir, de los bronquiolos respiratorios y de conductos alveolares. Las lesiones predominan en lóbulos superiores y segmentos póstero-apicales, así como en los segmentos superiores del lóbulo inferior. Los espacios adyacentes y tejidos circundantes característicamente contienen gran cantidad de pigmento negro. Se asocia a bronquitis crónica, fibrosis focal e infiltración mononuclear.
• Enfisema Acinar Distal (Paraseptal): Hay compromiso predominante de sacos alveolares y también de conductos alveolares. Es más prominente hacia la zona subpleural, a lo largo de tabiques interlobulillares, en los márgenes de lobulillos y acinos, y a lo largo de vasos sanguíneos y vías aéreas. Se asocia a enfisema acinar proximal. Habitualmente es de extensión limitada. Más frecuente en porciones anteriores y posteriores de lóbulos superiores y superficie posterior de los inferiores. Está asociado a enfisema acinar proximal, bronquitis crónica y limitación crónica del flujo aéreo.
• Enfisema Acinar Irregular (Paracicatrizal): Invariablemente asociado a cicatrices, especialmente secuelas apicales de tuberculosis. Es el tipo más frecuente. El compromiso acinar es irregular, no sistematizado, sin predominio de región alguna.

Enfisema Intersticial

En esta condición, el aire escapa al intersticio, donde forma burbujas de 1 a 2 mm de diámetro. Primero se observan bajo la pleura, especialmente donde se fusiona con los tabiques interlobulillares, y se extiende al hilio por los espacios perivasculares. Desde ahí puede extenderse al mediastino, cuello y tronco. Las ampollas más grandes en el hilio comprimen los vasos pulmonares. Hay alvéolos distendidos y pueden comunicarse con el espacio pleural. Signos morfológicos indirectos son espacios claros alrededor de las estructuras vasculares y bronquiales, y atelectasia lobulillar perifocal.

En niños, se observa en relación con maniobras de resucitación, atelectasia y aspiración. En ancianos, se asocia a traumatismos, fracturas costales, coqueluche, anestesia intratraqueal, intubación inadecuada y punción pulmonar.